Premiado en 1998: Prof. Dr. Michael Wegner, Centro de Neurobiología Molecular, Hospital Universitario de Eppendorf (UKE), Hamburgo, Alemania.

«En mi opinión, este tipo de premio es extremadamente importante, ya que ganar un premio internacional prestigioso puede suponer una gran diferencia para un científico en una etapa muy temprana de su carrera». (Michael Wegner)

El trabajo de Michael Wegner
El Dr. Wegner y su grupo realizan investigaciones sobre los factores de transcripción que regulan la generación de diversidad celular en el sistema nervioso. El sistema nervioso es una estructura muy compleja. Su función requiere la presencia de numerosos tipos diferentes de células especializadas para realizar tareas distintas. La generación de todos estos tipos de células a partir de un conjunto de células originalmente homogéneo durante el desarrollo es un proceso complejo que tiene que estar rigurosamente controlado. Uno de los grupos de proteínas involucrados en este control son los llamados factores de transcripción, que determinan si un determinado gen está activo o inactivo en una célula determinada en un momento dado. Uno de los factores de transcripción identificados por el Dr. Wegner es la proteína Sox10. Sox10 está presente en el organismo desde una etapa temprana del desarrollo. Sox10 puede encontrarse ya en un grupo de células del embrión en su fase primaria, a partir del cual se forma el llamado sistema nervioso periférico. Esta parte del sistema nervioso sirve para inervar los órganos y conectarlos con el cerebro. El Dr. Wegner demostró que el gen Sox10 está alterado en un ratón con una mutación espontánea. Con ambas copias del gen alteradas, los embriones de estos ratones mueren antes de nacer. Con solo una copia alterada, los ratones son viables, pero carecen de una parte de su sistema nervioso periférico. En concreto, la región posterior del intestino no está inervada, por lo que su contenido no puede ser eliminado correctamente y queda estancado, lo cual provoca un estreñimiento severo y un colon muy dilatado. También se observan síntomas similares en los niños que padecen la enfermedad de Hirschsprung, un defecto congénito que afecta a 1 de cada 5.000 nacidos vivos. Igualmente, se detectaron alteraciones del Sox10 en pacientes con la enfermedad de Hirschsprung. Curiosamente, todos estos pacientes presentaban también sordera y defectos de pigmentación en la piel, el pelo o los ojos. Todas las alteraciones del gen Sox10 detectadas originaron proteínas Sox10 defectuosas en una o más de las funciones vitales para un factor de transcripción, las cuales están, por tanto, inactivas. Estos resultados demuestran que el enfoque científico elegido por el Dr. Wegner ayudará a esclarecer los orígenes de las enfermedades genéticas en los seres humanos. Además, puede ser útil para el desarrollo de estrategias terapéuticas para enfermedades neurodegenerativas como la esclerosis múltiple, el Parkinson y el Alzheimer.