1998년 수상자 Michael Wegner 교수(박사), 분자 신경생물학 센터, Eppendorf 대학병원(UKE), 독일 함부르크

"이러한 상이 매우 중요하다고 생각합니다. 경력 초기에 권위 있는 국제상을 수상하면 향후 성과가 크게 달라질 수 있습니다." (Michael Wegner)

Michael Wegner 교수의 연구 내용
Wegner 교수와 연구 팀은 신경계에서 세포 다양성을 조절하는 전사 인자에 대한 연구를 진행하고 있습니다. 신경계는 매우 복잡한 구조이며, 별개의 작업을 전담하는 수많은 각기 다른 유형의 세포가 필요합니다. 발달 중에 기존의 균질한 세포 집단에서 이러한 모든 세포 유형 생성은 복잡하고 엄격하게 제어해야 하는 과정입니다. 이 조절에 관여하는 단백질 그룹 중 하나는 특정 유전자가 특정 시간에 특정 세포에서 활성 상태 여부를 정하는 소위 전사 인자입니다. Wegner 박사가 확인한 전사 인자 중 하나는 Sox10 단백질입니다. Sox10은 발달 초기부터 유기체에 존재합니다. Sox10은 소위 말초 신경계가 형성되는 초기 배아의 세포 그룹에서 발견될 수 있습니다. 신경계에서 이 부분은 여러 기관에 신경을 공급하고 뇌에 연결하는 역할을 합니다. Wegner 박사는 Sox10 유전자가 자발적인 생쥐 돌연변이에서 변했음을 밝혔습니다. 두 복제 유전자가 모두 변하면 생쥐의 배아가 태어나기 전에 죽습니다. 복제 유전자 하나만 변하면 생쥐가 생존할 수 있지만 말초 신경계의 일부가 손실됩니다. 특히, 장의 뒷부분에서 신경 분포가 제대로 이루어지지 않아 내용물이 제대로 배출되지 않고 갇혀서 심한 변비와 결장 확장이 발생합니다. 5,000명 중 1명꼴로 발생하는 선천성 질환인 허쉬스프룽병을 앓는 어린이에게서도 유사한 증상이 관찰됩니다. Sox10 변이는 허쉬스프룽병 환자에서도 발견되었습니다. 흥미롭게도 모든 허쉬스프룽병 환자에게서 난청과 피부, 머리카락 또는 눈의 색소 침착 결함이 나타났습니다. Sox10 유전자에서 발견된 모든 변이는 전사 인자에 필수적인 기능 중 하나 이상에 결함이 있어 Sox10 단백질 비활성으로 이어졌습니다. 이러한 결과를 통해 Wegner 박사가 선택한 과학적 접근 방식이 인간 유전 질환의 원인을 밝히는 데 도움이 될 것임을 알 수 있습니다. 또한 다발성 경화증, 파킨슨병, 알츠하이머병과 같은 퇴행성 신경 질환의 치료법 개발에 유용할 수 있습니다.